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Demências corticais: corpos de Alzheimer, Pick, Lewy e atrofias lobares

Demências corticais: corpos de Alzheimer, Pick, Lewy e atrofias lobares

Tipos de demência

Conteúdo

  • 1 O que é demência
  • 2 doença de Alzheimer
  • 3 Doença de Lewy
  • 4 atrofias lobares

O que é demência?

A palavra "demência" descreve um conjunto de sintomas que podem incluir perda de memória e dificuldades de raciocínio, problemas com resolução de problemas ou linguagem. Essas mudanças geralmente são pequenas, mas para alguém com demência, isso significa que elas se tornaram graves o suficiente para afetar a vida diária. Uma pessoa com demência também pode sofrer alterações de humor ou comportamento.

50% das demências são causadas pela doença de Alzheimer. Isso, como outras demências corticais, afeta as funções suportadas pelo latir, como memória (amnésia), a linguagem (afasia) e habilidades perceptivas e manipulativas (agnosia e apraxia).

Em geral, demências primárias, como a doença de Alzheimer, são geralmente irreversíveis. Existem algumas doenças, no entanto, que se apresentam com demências tratáveis ​​e reversíveis. É o caso de demências associadas a doenças metabólicas e por deficiência (encefalopatia hepática ou deficiência de vitamina B-12, por exemplo), envenenamento devido a drogas metais ou patologias infecciosas, como encefalite ou meningite.

Doença de Alzheimer

Doença A doença de Alzheimer é a forma mais comum de demência, que afeta até 70% de todas as pessoas com demência.

Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1907 pelo Dr. Alois Alzheimer com o caso de Auguste Deter, uma mulher de meia-idade com demência e alterações específicas em seu cérebro. Durante os próximos 60 anos, a doença de Alzheimer foi considerada uma condição rara que afetou pessoas com menos de 65 anos. Somente na década de 1970, o Dr. Robert Katzman declarou que "demência senil" e doença de Alzheimer eram o mesmo distúrbio e que não fazia parte normal do envelhecimento.

A doença de Alzheimer está associada à idade e afeta aproximadamente 10% da população com mais de 65 anos aumentando sua prevalência em até 50% em pessoas com mais de 85 anos. A expectativa de vida, uma vez diagnosticada, é entre cinco e dez anos.

Características neuropatológicas

O Dr. Alzheimer examinou o cérebro de sua paciente, a Sra. Deter, após sua morte e observou uma redução significativa da camada externa da córtex cerebral, região envolvida na memória, linguagem e julgamento. Ele também encontrou dois tipos de depósitos no cérebro de Deter, alguns eram placas conhecidas pelo nome de placas senis e o outro tipo de depósito eram células cerebrais conhecidas como fissuras neurofibrilares. Essas placas deterioram as sinapses, então os sinais não podem passar entre as células do cérebro. Os clews matam células cerebrais, impedindo o transporte normal de alimentos e energia ao redor da célula cerebral.

Distribuição de placas senis e clews neurofibrilares em estágios avançados da doença de Alzheimer.

A parte externa do cérebro é geralmente a área afetada Primeiro por causa da doença. O perda de memória de curto prazo É, portanto, um dos primeiros sintomas da doença de Alzheimer. Mas à medida que a doença progride para partes mais profundas do cérebro, a memória de longo prazo também é perdida. A doença também afeta muitas das outras funções do cérebro e, consequentemente, muitos outros aspectos do comportamento são afetados.

Essas alterações patológicas são observadas pela primeira vez no hipocampo e a córtex de associação parietale se espalham progressivamente pelo córtex e pelo resto do cérebro.

Posteriormente, há também uma perda significativa de neurônios colinérgicos no prosencéfalo basal, especialmente no Núcleo basal de Meynert.

Ao mesmo tempo, há uma diminuição nos níveis de noradrenalina, serotonina e somatostatina (um neuropeptídeo) no lobo frontal, occipital e hipocampo.

Causas da doença de Alzheimer

As causas da doença estão sendo investigadas, as quais certamente incluem fatores ambientais, alterações bioquímicas e processos imunológicos. É algo que pode variar de pessoa para pessoa e pode ser devido a um fator ou vários fatores. No entanto, alguns genes que poderiam estar envolvidos na mesma família foram localizados. Por exemplo, um gene no cromossomo 21 que codifica um precursor aberrante da proteína da família b de placas senis. Da mesma forma, genes envolvidos em outras formas familiares da doença também foram localizados no cromossomos 14 e 1. Um marcador genético que aumenta o risco de doença de Alzheimer é a presença de alelo 4 no gene da alipoproteína E, localizado no cromossomo 19. Essa proteína está relacionada ao metabolismo lipídico e possui uma afinidade pela proteína da família b das placas senis. A presença de um alelo 4 triplica as chances de sofrer da doença de Alzheimer e a presença de dois alelos 4 garante que a doença de Alzheimer seja sofrida a partir dos oitenta anos de idade.

Sintomas da doença de Alzheimer

Nos estágios iniciais, os sintomas da doença de Alzheimer podem ser muito sutis. No entanto, muitas vezes começa com lapsos de memória e dificuldade em encontrar palavras adequado para objetos do cotidiano.

Outros sintomas podem incluir:

  • Dificuldades persistentes e freqüentes de memória, especialmente de eventos recentes
  • Um tipo menos preciso de convergência
  • Aparente perda de entusiasmo por atividades desfrutadas anteriormente
  • Tire mais tempo para realizar tarefas de rotina
  • Esqueça pessoas ou lugares conhecidos
  • Incapacidade de processar perguntas e instruções
  • Deterioração de habilidades sociais
  • Imprevisibilidade emocional

Os sintomas variam e a doença progride em um ritmo diferente, dependendo do indivíduo e das áreas do cérebro afetadas. As habilidades de uma pessoa podem flutuar dia a dia, ou mesmo no mesmo dia, piorando em momentos de estresse, fadiga ou problemas de saúde.

Tratamento

Infelizmente, atualmente não existe tratamento eficaz para a doença de Alzheimer. Frequentemente, os pacientes são tratados de forma sintomática, com neurolépticos, antidepressivos, ansiolíticos… Drogas que aumentam a neurotransmissão colinérgica também são usadas, uma vez que se supõe que a perda de memória se deva em parte ao envolvimento desse sistema de neurotransmissão. Inibidores da acetilcolinesterase são freqüentemente usados, a enzima que degrada a acetilcolina no espaço sináptico.

Outras características importantes da doença de Alzheimer são a anosognosia, ou ignorância do déficit cognitivo pelo sofredor, alterações de caráter, com aumento da irritabilidade e / ou apatia e falta de iniciativa, distúrbios afetivos, como ansiedade e depressão, e às vezes sintomas psicóticos, como delírios e / ou alucinações.

Doença corporal de Lewy

A demência com corpos de Lewy é um distúrbio cerebral progressivo no qual Corpos de Lewy (depósitos anormais de uma proteína chamada alfa-sinucleína) eles se acumulam em áreas do cérebro que regulam o comportamento, cognição e movimento.

É uma doença complexa que pode apresentar uma variedade de sintomas que incluem problemas de pensamento, memória, movimento, sono e / ou mudanças de comportamento, entre outros sintomas físicos, cognitivos e comportamentais.

Também afeta as funções corporais autonômicas, como controle da pressão arterial, regulação da temperatura e função da bexiga e intestino. Progressivamente debilitante, esta doença pode levar as pessoas a experimentar alucinações visuais ou aja seus sonhos.

É caracterizada pelo aparecimento de Corpos de Lewy e ocasionalmente também placas senis. Os corpos de Lewy estão localizados no córtex e também são observados em estruturas subcorticais, como a substância negra.

A doença do corpo de Lewy tem sintomas que podem se assemelhar a outras doenças como a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson, por isso às vezes é difícil diagnosticar.

Doença de Pick

A doença de Pick é um tipo de demência semelhante à doença de Alzheimer, mas muito menos comum. É também um tipo de distúrbio conhecido como demência frontotemporal ou degeneração lobar frontotemporal.

A doença de Pick é um tipo raro de demência relacionada à idade que afeta os lobos frontais do cérebro. Afeta as partes do cérebro que controlam emoções, comportamento, personalidade e linguagemCausa problemas de fala como afasia, dificuldades comportamentais e, finalmente, morte. Foi descrita pela primeira vez pelo neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick em 1892. Em alguns textos médicos anteriores, a doença de Pick é usada de forma intercambiável com "demência frontotemporal.

Nosso cérebro usa um sistema de transporte para ajudar a transportar os nutrientes necessários de um lugar para outro. Este sistema é feito de proteínas que guiam os nutrientes para onde devem ir. Com a doença de Pick, as proteínas não funcionam como deveriam.

Às vezes, pode ser confundida com formas atípicas da doença de Alzheimer, mas possui características diferenciais:

  • A afetação é limitada aos córtices frontais (incluindo o núcleo caudado) e temporário (incluindo o hipocampo e a amígdala).
  • Histologicamente, é caracterizada por presença de células esféricas, chamado Pick corpos.
  • Os primeiros sintomas geralmente aparecem entre as idades de quarenta e cinquenta. É menos frequente que a doença de Alzheimer.

É caracterizado por transtornos afetivos e de humor e mudanças comportamentaise podem ocorrer pseudopsicopatia e / ou pseudo-depressão. Observa-se desinibição, com hiperoralidade (mudança de hábitos alimentares e introdução de objetos não comestíveis na boca) e hipersexualidade (com ausência de discriminação com base na idade, sexo ou grau de relacionamento com a pessoa). Também pode aparecer comportamento exibicionista e importantes características obsessivo-compulsivas. O paciente é anosognosico. Memória, idioma e funções executivas são frequentemente alteradas.

Os afetados pela demência de Pick podem apresentarcomportamentos socialmente inadequados, como urinar em comentários sexuais públicos ou explícitos. Pode haver um aumento na atividade sexual e comportamentos estranhos, como masturbação em público. Seus hábitos alimentares são alterados, eles ganham peso muito rapidamente ou tentam comer coisas não comestíveis (gesso, fezes ou alimentos estragados). Eles tendem a desconsiderar questões econômicas e gradualmente se isolam de seu ambiente social, perdendo também as habilidades linguísticas que terminam em mutismo.

Atrofias lobares

Existem degenerações cerebrais que afetam apenas uma ou duas lóbulos cerebraise que, portanto, possuem uma sintomatologia exclusiva das funções desempenhadas pelos lobos cerebrais afetados.

Uma delas é afasia lentamente progressiva, que resulta de uma degeneração da região perisilviana do hemisfério esquerdo. A lesão focada na lobo parietal direito é conhecido pelo nome de apraxia lentamente progressivo e afeta principalmente práticas construtivas e percepção espacial. Finalmente, o atrofia cortical posterior, que afeta os córtices parietooccipitais. Embora histologicamente pareça diferir das demências de Alzheimer ou de Pick, não está claro se elas são apenas a primeira fase de uma demência cortical generalizada.

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